ADAMTS-13-Aktivität

Synonym

ADAMTS-13-Ac

Kategorie

Gerinnung

Material

Citrat

Refernezbereich

0,4-1,3

Einheit

IU/ml

Allgemeines

ADAMTS-13 ist eine Protease, welche den von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltet. Somit verhindert sie die Akkumulation großer vWF-Multimere (UL-vWF). Ist die Funktion oder die Konzentration der ADAMTS-13 vermindert, so kann das gehäufte Vorkommen dieser Multimere zur spontanen Thrombozytenaktivierung führen. Ein klassisches Bild hierfür sind die thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP)

Indikation

Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

Differentialdiagnose des hämolytisch urämischen Syndroms (HUS)

Differenzialdiagnose einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA)

Shigatoxin-EHEC-positives hämolytisch-urämisches Syndrom (STC-HUS)

Abnahmehinweis

Abnahme mit weitlumiger Kanüle. Probe schnellstmöglich (innerhalb 4 Std. ins Labor. Versand von 1 ml Citrat-Plasma!

Durchführung

1x/Woche

Literaturquellen

Budde U et al: Standardisierte Diagnostik des von-Willebrand-Syndroms. Hämostaseologie 2004; 24: 12 - 26

 

Budde U et al: Diagnose der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura. Hämostaseologie 2004; 24: 65 - 70

Eigenleistung

nein