Fettsäuren, sehr langkett. (C22-C26)

Synonym

VLCFA

Kategorie

Klinische Chemie

Material

Serum

Refernezbereich

22:0 Behensäure 20-45 mg/l

22:1 Erucinsäure <4 mg/l

24:0 Lignocerinsäure 10-50 mg/l

24:1 Nervoninsäure 20-70 mg/l

26:0 Cerotinsäure <2 mg/l

26:1 Hexacosensäure <1 mg/l

C24/C22 Verhältnis 0,5-1,1

C26/C22 Verhältnis <0,04

Allgemeines

Docosansäure C22

Tetracosansäure C24

Hexacosansäure C26

Indikation

Spezialanalytik bei Verdacht auf Fettsäure-Oxidationsdefekte mit Hypoglykämie bzw. peroxisomale Erkrankungen

Verdacht auf Zellweger-Syndrom (zerebro-hepato-renales Syndrom)

Adrenoleukodystrophie (X-ALD)

Abnahmehinweis

2 ml Serum. 12 Stunden Nahrungskeranz vor Entnahme.

Durchführung

2x/Woche

Methode

Gaschromatographie/Massenspektrometrie (GCMS)

Eigenleistung

nein