Leistungsverzeichnis
Leistungen
Paroxysmale Nächtl. Hämaturie (PNH)
Hämatologie
EDTA
siehe Befund
Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie handelt es sich um ein Krankheitsbild welches durch eine erworbene klonale Störung der hämatopoeischen Stammzellen begründert ist. Hierbei kommt es zu einer Störung der GPI-Anker-Bildung und damit verbunden zu einer mangelnden Fixierung bestimmter Proteine an der Zellmembran. Vorrangig betroffen sind hier Proteine, welche die Zelle vor dem körpereigenen Komplementsystem schützen. Dadurch kommt es zur tyüischen Symptomtrias: hämolytische Anämie, Thrombophilie und Panzytopenie. Bei der Untersuchung erfolgt ein Nachweis der fehlenden GPI-Verankerung diverser Oberflächenmoleküle auf verschiedenen Blutzellen.
Verdacht auf PNH
Coombs-negative Anämie
Hämolyse
atypisch lokalisierte Thrombosen
Zytopenien
Fatique
Differentialdiagnostik bei AA und MDS
Therapiemonitoring der GPi defizienten Populationen
Hämoglobinurie
Probeneingang innerhalb von 24 Stunden. Lagerung bei Raumtemperatur.
Probeneingang Montag-Freitag, freitags bis 12.00 Uhr
Durchflusszytometrie
Suttorp N. et al., Harrisons Innere Medizin, Hrsg. 19. Auflage. Berlin: ABW Wissenschaftsverlag; 2016
Herold, G.: Innere Medizin 2019. Köln: Gerd Herold, 2018
nein